Introducción. El estudio de las cardiopatías congénitas en Cuba registra larga data histórica que se remonta a los albores de la pasada centuria. Sin embargo, el análisis epidemiológico de las cardiopatías congénitas es una asignatura aún pendiente para el sistema cubano de salud.

Objetivo. Definir las peculiaridades epidemiológicas que distinguen a la mortalidad infantil por cardiopatías  congénitas en niños cubanos durante el primer año de vida.

Método. La presente investigación se caracteriza como descriptiva, retrospectiva, transversal y aplicada. El procesamiento de la información obtenida se realizó bajo utilización de elementos correspondientes a la estadística descriptiva y herramientas propias de la medicina basada en la evidencia.   

Resultados. La mortalidad por cardiopatías congénitas en sujetos menores de un año de edad exhibe, en términos generales, decrecimiento estadístico considerable en las últimas décadas (p 0,0001) que es corroborado por algunos resultados epidemiológicos encontrados al analizar la incidencia acumulada (p 0,04) y su densidad (p 0,02); no obstante, la permanencia de estimadores de riesgo aún elevados para letalidad constituye un elemento a tomar en cuenta durante el trazado de estrategias futuras debido a su trascendencia  (RR: 11,95; RRR: - 10,95; RAR: - 0,05).      

Conclusiones. El riesgo letal por cardiopatías congénitas durante el primer año de vida exhibe franco decremento evolutivo pero aún permanece elevado y muestra relevancia clínica como demuestran sus estimadores en el país. La anterior aseveración resalta la importancia que reviste el análisis continuado de la temática. (235 palabras).