Introducción: Se definen signos de alarma para el diagnóstico temprano de inmunodeficiencias primarias (IDP)  por la Jeffrey Modell, éstos no incluyen todas las posibilidades diagnósticas para diferentes especialidades médicas. Objetivo: definir criterios o signos de alarma de IDP según grupo de clasificación y especialidad médica. Método: investigación observacional en 72 inmunodeficientes primarios en Inmunología, Pinar del Río, registrados de 1994-2024. Se determinaron los signos de alarma conocidos presentes en cada paciente y se definieron nuevos criterios según grupos de IDP y fenotipos clínicos. Resultados: El 58,33% de los pacientes, no presentaron criterios conocidos para la sospecha de IDP, sin embargo, en el 97,2% de pacientes con formas graves de IDP exhibieron dos o más criterios de alarma. Predominaron los signos infecciosos en siete de los ocho grupos de IDP y la neumonía, fallo de medro, abscesos profundos y antecedente familiar de IDP se asociaron al riesgo de morir (x²=23,127; p<,001; OR=22,4). Se expusieron nuevos signos de alarma por grupo de IDP según fenotipos clínicos infecciosos, alérgicos, autoinflamatorios, autoinmunes, de malignidad y no inmunológicos en correspondencia con diferentes especialidades médicas para facilitar el algoritmo diagnóstico. Conclusiones: los signos de alarma conocidos resultaron importantes sólo para el diagnóstico de IDP graves, donde el incremento de éstos se asocia a mortalidad. A partir de los signos presentados por los pacientes se establecieron nuevos criterios para el diagnóstico de las IDP que involucran varias especialidades médicas.

Palabras clave: Inmunodeficiencias Primarias; Signos de alarma, Error Innato De La Inmunidad